有一種“累”叫重癥肌無(wú)力

　　核心提示

　　醫(yī)生我是不是太累了，休息幾天癥狀會(huì)好轉(zhuǎn)嗎？但接下來(lái)幾天又出現(xiàn)了更為奇怪的癥狀，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、手臂下垂、腿腳無(wú)力、吞咽困難……如出現(xiàn)上述癥狀，建議及時(shí)到神經(jīng)內(nèi)科就診，可能是“重癥肌無(wú)力”的表現(xiàn)。由于目前對(duì)重癥肌無(wú)力的社會(huì)認(rèn)知還不夠，容易被誤診，正確的認(rèn)識(shí)該疾病有助于盡早進(jìn)行治療與干預(yù)。在北京天壇醫(yī)院（張家口）腦科中心第一屆神經(jīng)內(nèi)科青年醫(yī)師病例比賽上，市第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)三科副主任醫(yī)師高會(huì)文針對(duì)重癥肌無(wú)力病例的診斷和治療進(jìn)行了詳細(xì)分析。

　　記者 曹曉燕 通訊員 屈海洋

　　日前，55歲的患者江先生， 因雙眼上瞼下垂1個(gè)多月， 伴有吞咽困難，來(lái)到市第一醫(yī)院就診，經(jīng)體格檢查患者雙眼瞼下垂嚴(yán)重、抬頭困難，以及肌電圖、胸部 CT、頸動(dòng)脈彩超、甲狀腺彩超、心臟彩超、腹部彩超及其他輔助檢查，患者被診斷為重癥肌無(wú)力。

　　高會(huì)文介紹，重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，通俗地說(shuō)，就是我們肌肉的活動(dòng)需要靠神經(jīng)來(lái)傳導(dǎo)，但是重癥肌無(wú)力患者的神經(jīng)卻因?yàn)樽晕颐庖呦到y(tǒng)出了故障，把原本用于接受乙酰膽堿的受體當(dāng)作外來(lái)入侵者，產(chǎn)生了抗體，從而使身體無(wú)法正常地傳遞信號(hào)來(lái)控制肌肉。重癥肌無(wú)力常用的治療方法有藥物治療、胸腺切除手術(shù)等，其中藥物治療包括膽堿酯酶抑制劑，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下從小劑量開(kāi)始，用藥間隔時(shí)間盡可能延長(zhǎng)， 如劑量不足，可緩慢加量； 免疫抑制劑，用藥期間應(yīng)隨時(shí)檢查血項(xiàng)，并注意肝腎功能變化；以及血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白、中醫(yī)藥治療等。

　　重癥肌無(wú)力的臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕， 常有晨輕暮重。 重癥肌無(wú)力任何年齡均可發(fā)病， 最小數(shù)月，最大70-80歲起病，女性患病率大于男性，約3∶2。 總體上說(shuō)，重癥肌無(wú)力有兩個(gè)發(fā)病高峰年齡，第一個(gè)高峰為20-30歲，以女性為多， 第二個(gè)高峰為4050歲，以男性和伴發(fā)胸腺瘤較多。 我國(guó)重癥肌無(wú)力病人，10歲以下發(fā)病的兒童占15%-20%。

　　重癥肌無(wú)力的主要表現(xiàn)有哪些？ 高會(huì)文表示，肌無(wú)力癥狀活動(dòng)后加重， 經(jīng)休息后癥狀減輕，晨輕暮重是重癥肌無(wú)力特征性表現(xiàn)，其中常見(jiàn)癥狀主要有： 眼瞼下垂、復(fù)視、 眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活、全身無(wú)力但無(wú)痛麻等不適感覺(jué)、咀嚼無(wú)力、吞咽困難、面肌無(wú)力、聲音嘶啞、呼吸困難等。

　　她提醒，由于重癥肌無(wú)力起病之初，癥狀常隱匿、不典型，有些病人在疾病之初還可出現(xiàn)癥狀自行緩解現(xiàn)象，這些都是造成重癥肌無(wú)力貽誤診治的常見(jiàn)原因。

　　如何科學(xué)預(yù)防重癥肌無(wú)力？重癥肌無(wú)力不同于其他疾病，它常常伴有危象的發(fā)生。所謂重癥肌無(wú)力危象主要表現(xiàn)在疾病發(fā)生過(guò)程中突然發(fā)生的呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活及生命活動(dòng)。 雖然說(shuō)重癥肌無(wú)力的危象發(fā)病機(jī)理仍在探索中，但是對(duì)其進(jìn)行科學(xué)地預(yù)防還是可行的。

　　一是按時(shí)按劑量服藥， 切忌擅自減藥增藥，病情加重時(shí)及時(shí)就診；

　　二是積極預(yù)防和治療呼吸道感染等疾病， 如果病人發(fā)燒， 應(yīng)該輔助以適量的解熱藥以緩解癥狀；

　　三是懷孕、分娩時(shí)要及時(shí)與神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生聯(lián)系，適當(dāng)調(diào)整所服藥物劑量。 就醫(yī)時(shí)及時(shí)告知醫(yī)生自己所患疾病，以使醫(yī)生在醫(yī)療過(guò)程中避免應(yīng)用可使重癥肌無(wú)力加重的藥物；

　　四是在手術(shù)前后可短期內(nèi)酌情使用類固醇激素；

　　五是避免受驚、受涼以及外傷和情緒壓抑、低落等狀態(tài)；在外活動(dòng)要適量，避免在烈日下停留時(shí)間過(guò)長(zhǎng)；

　　六是肌無(wú)力危象發(fā)作時(shí)， 應(yīng)立即臥床休息，如呼吸費(fèi)力可給予半臥位， 保持鎮(zhèn)靜和安靜，保持室內(nèi)空氣通暢和新鮮，及時(shí)清除鼻腔及口腔內(nèi)分泌物， 保持呼吸道通暢，家里應(yīng)常備用氧氣袋或家庭用氧裝置，給予氧氣吸入。 同時(shí)應(yīng)盡快聯(lián)系救護(hù)車送醫(yī)院急救處理。